01 — O que é
Malformações vasculares de baixo fluxo.
As malformações cavernosas — também conhecidas como angiomas cavernosos ou cavernomas — são malformações vasculares de baixo fluxo localizadas no encéfalo e na medula espinhal, formadas por um conglomerado de canais sinusoidais dilatados revestidos por células endoteliais. Os vasos carecem das camadas musculares e elásticas normais, e não há tecido neural no interior da lesão.
Podem ser esporádicos ou familiares. Os familiares são hereditários, de padrão autossômico dominante, correspondem a 30%–50% dos casos e frequentemente com múltiplas lesões, ao contrário dos esporádicos, comumente únicos.
Depois dos aneurismas, são a lesão vascular mais frequente do sistema nervoso central (10%–15% das malformações neurovasculares). Não há preferência de gênero; entre 60% e 80% localizam-se no compartimento supratentorial. A apresentação clínica é bimodal, mais comum na terceira e quarta décadas da vida.
02 — Sintomas
Um amplo espectro de manifestações
Pela variabilidade em tamanho, localização e propensão ao sangramento, os cavernomas causam um amplo espectro de sintomas, que mudam ao longo do tempo. As crises epilépticas são o sintoma mais frequente, pelo potencial epileptogênico dos produtos de degradação do sangue; os déficits predominam nos cavernomas do tronco encefálico:
- ACrises epilépticas
- BDéficits neurológicos focais
- CHemorragias
- DHidrocefalia (infrequente)
03 — Diagnóstico
Diagnóstico por imagem
O diagnóstico é mais difícil do que o de outras doenças vasculares, pois os cavernomas não são evidentes na angiografia. A tomografia simples é o primeiro exame quando há suspeita de sangramento, mas é limitada.
A ressonância magnética — com sequências T1, T2, gradiente eco e imagens ponderadas por suscetibilidade — é a ferramenta central, capaz de distinguir lesões em diferentes estágios de sangramento (agudas, subagudas e crônicas) e de auxiliar a navegação intraoperatória em lesões profundas.
04 — Tratamento
Conduta e tratamento
A presença de sintomas, a localização, a idade e o histórico de saúde são os determinantes mais importantes da conduta, que requer discussão multidisciplinar:
- 01
Observação
Manejo conservador favorecido para pacientes assintomáticos ou com risco pré-cirúrgico elevado.
- 02
Ressecção microcirúrgica
Tratamento de escolha. Indicada em hemorragias múltiplas, déficit neurológico ou convulsões progressivas, com planejamento por neuronavegação e métodos eletroneurofisiológicos. A remoção completa, com o anel de hemossiderina, evita sangramentos e focos epileptogênicos.
- 03
Radiocirurgia estereotáxica
Opção para lesões supratentoriais em locais desfavoráveis ou de alto risco cirúrgico. Não é recomendada para cavernomas do tronco cerebral.
A ressecção microcirúrgica é o tratamento de escolha.
